Про деток, от рождения до школы

Миозитом называют любое заболевание, вызывающее воспаление мышц. Слабость, припухлость и боль - наиболее частые симптомы миозита. Причинами миозита могут стать инфекции, травмы и аутоимунные причины. Также миозит может возникнуть как побочное действие от приёма некоторых лекарственных средств. Лечение миозита варьируется в зависимости от его причины.

Причины миозита

Миозит вызывается любым состоянием, приводящим к воспалению мышц. Причины миозита может разделить на несколько категорий:

Воспалительные заболевания

В эту категорию входят все заболевания, характеризующиеся интенсивным воспалительным процессом, который также может охватывать и мышечную ткань, приводя к развитию миозита. Большинство таких состояний имеет аутоимунную природу. При аутоимунном воспалительном процессе тело начинает атаковать свои собственные ткани. Воспалительные заболевания, вызывающие потенциально серьёзные миозиты, включают:

  • дерматомиозит;
  • полимиозит;
  • миозит с включёнными тельцами.

Другие воспалительные заболевания, вызывающие более лёгкие формы миозита, включают:

  • системную красную волчанку;
  • склеродермию;
  • ревматоидный артрит.

Обычно воспалительные заболевания вызывают наиболее серьёзные формы миозита, которые требуют длительного лечения.

Инфекции

Чаще всего миозит вызывается различными вирусными инфекциями, реже - бактериями, грибами и другими организмами. Вирусы или бактерии могут поражать как непосредственно мышечную ткань, так и производить вещества, повреждающие мышечные волокна. Простуда, грипп и ВИЧ могут стать причинами возникновения миозита, равно как и множество других инфекций.

Лекарственные вещества

Множество различных лекарств могут вызвать временное повреждение мышц. Так как воспаление мышц зачастую не идентифицируется, проблему с мышцами обозначают как миопатию, а не миозит. Лекарственные препараты, вызывающие миозит или миопатию включают:

  • статины;
  • колхицин;
  • плаквенил (гидроксихлорохин);
  • альфа-интерферон.

Миопатии могут появиться сразу же после начала лечения или возникнуть после нескольких месяцев или лет принятия препарата. Иногда миопатия бывает вызвана взаимодействием между двумя различными медикаментами. Тяжёлый миозит редко связан с приёмом лекарственных средств.

Травмы

Энергичные тренировки могут привести к возникновению мышечной боли, отёку и слабости в течение многих часов или дней после занятий. Наличие воспаления позволяет формально отнести эту форму боли к миозитам, на самом деле в этом случае человек испытывает мышечную боль (миалгию). Симптомы миалгии после физической нагрузки или травмы практически всегда проходят сами по себе после отдыха и восстановления.

Острый некроз скелетных мышц (рабдомиолиз)

Острый некроз скелетных мышц - это крайняя степень миопатии, при которой происходит разрушение мышц. Мышечная боль, слабость и отёк являются симптомами радбодмиолиза. В некоторых случаях моча такого пациента приобретает тёмно-коричневый или красный цвет.

Симптомы миозита

Основным симптомом миозита является мышечная слабость. Она может быть заметна, а может обнаруживаться только с помощью тестов. Мышечная боль (миалгия) может как присутствовать, так и отсутствовать. Дерматомиозит, полимиозит и другие воспалительные заболевания вызывают слабость, которая медленно прогрессирует в течение недель или месяцев. Слабость охватывает многочисленные группы мышц, включая мышцы шеи, плеча, бедра и спины. Обычно поражаются мышцы на обеих сторонах тела.

Слабость, вызванная миозитом, может привести к падениям и трудностям со вставанием с кресла. Другие симптомы, которые могут сопровождать воспалительные заболевания, включают:

  • сыпь;
  • усталость;
  • утолщение кожи на руках;
  • трудности с глотанием;
  • трудности с дыханием.

Люди с миозитом, вызванным вирусной инфекцией обычно имеют симптомы, характерные для инфекции, такие как заложенный нос, высокая температура, кашель и воспалённое горло или тошнота и диарея. Но симптомы вирусной инфекции могут пройти за несколько дней или недель до появления симптомов миозита.

Некоторые пациенты с миозитом страдают от боли в мышцах, а многие - нет.

Большинство случаев боли в мышцах вызваны не миозитом, а растяжением мышц или такими широко распространёнными заболеваниями, как простуда и грипп. Такая мышечная боль называется миалгией.

Диагностика миозита

В начале врач попросит вас описать имеющиеся у вас симптомы. Очень важно описать точную локализацию боли и слабости в мышцах, а также длительность этих симптомов. Врач также проанализирует вашу историю болезни и применяемые на данный момент лекарства.

После врач проведёт осмотр, уделяя особое внимание мышцам и нервам. В зависимости от того, что обнаружит врач, он или она может предложить провести дальнейшее обследование.

Диагностические методы

Врач может подозревать миозит, опираясь на наличие мышечной слабости и другие симптомы. Также для постановки диагноза "миозит" используются следующие диагностические методы:

  • анализ крови. Высокий уровень мышечных ферментов, таких как креатинкиназа, может указывать на воспаление мышц. Другие анализы крови позволяют обнаружить аномальные антитела, указывающие на наличие аутоимунного заболевания;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ). При этом исследовании применяются мощные магниты и компьютер, который создаёт изображение мышц. МРТ-скан может помочь идентифицировать поражённые области и изменения в мышцах;
  • электромиограмма (ЭМГ). С помощью этого исследования врач может протестировать мышечный ответ на электрические нервные сигналы. ЭМГ может идентифицировать мышцы, которые были ослаблены или повреждены миозитом;
  • биопсия мышцы. Это наиболее точный тест для диагностики миозита. Врач идентифицирует слабую мышцу, делает маленький разрез и удаляет небольшой образец мышечной ткани для тестирования. Мышечная биопсия может подтвердить или опровергнуть диагноз "миозит".

Существует множество причин мышечной слабости и боли, которые распространены гораздо больше, чем миозит. Диагностика миозита - сложный процесс. По этой причине он может быть довольно долгим.

Лечение миозита

Лечение миозита всегда является лечением основного заболевания, вызвавшего миозит.

Воспалительные заболевания, вызывающие миозит, могут потребовать лечение лекарственными препаратами, подавляющими имунную систему, включая:

  • преднизолон;
  • азатиоприн (имуран);
  • метотрексат.

При миозите, вызванном инфекцией (преимущественно вирусной), не требуется какого-то специфического лечения. Миозит, вызванный бактерией, встречается редко и обычно требует приёма антибиотиков для предотвращения опасного для жизни распространения инфекции.

Несмотря на то, что острый некроз скелетных мышц крайне редко становится следствием миозита, он может нанести непоправимый ущерб почкам. Люди с острым некрозом скелетных мышц должны быть госпитализированы для непрерывного внутривенного введения жидкости в большом количестве.

Миозит, связанный с приёмом лекарственных средств, лечится простым прерыванием лечения. В тех случаях, когда миозит был вызван употреблением статинов, мышечное воспаление обычно проходит в течение нескольких недель после отмены препарата.

Профилактика

Учёные точно не знают причин большинства форм миозита, поэтому не существует официальных рекомендаций для его предотвращения.

Только инфекционный миозит и миозит, вызванный приёмом лекарственных средств потенциально можно предотвратить. Для того, чтобы предотвратить эти заболевания:

  • делайте ежегодную прививку от гриппа;
  • длительно термически обрабатывайте свинину и другие виды мяса;
  • никогда не вводите запрещённые препараты под кожу или в мышцы;
  • если вам прописали какой-либо инъекционный препарат, перед введением убедитесь, что место инъекции максимально чистое;
  • содержите вашу кожу в чистоте;
  • принимайте самые низкие дозы наименьшего числа необходимых лекарств. Стандартный анализ крови, призванный обнаружить повреждение мышц, также может быть полезен.

Когда стоит обратиться к врачу

Договоритесь о встрече со своим врачом, если у вас наблюдаются следующие симптомы:

  • мышечная слабость, которая никуда не исчезает;
  • красная или фиолетовая сыпь на лице, которая не проходит, или чешуйчатые бляшки на суставах;
  • боли в мышцах, которые не проходит после отдыха и стандартных обезболивающих средств;
  • опухоль на любой мышце, особенно если она сопровождается высокой температурой или другими симптомами;
  • мышечная боль и слабость, которая начинается после принятия новых лекарственных средств.

Немедленно свяжитесь с врачом, если:

    у вас наблюдается высокая температура вместе с болью в мышцах и слабостью;
  • мышца ощущается как горячая, болезненная и натянутая;
  • ваш ребёнок жалуется на сильную боль в ноге и испытывает затруднения при ходьбе.

Острый некроз скелетных мышц - условие в который поврежденная ткань скелетной мышцы (греческий язык:  rhabdo- полосатый μυς myo- мышца), ломается (греческий язык:  –lysis ) быстро. Продукты распада поврежденных мышечных клеток выпущены в кровоток; некоторые из них, такие как миоглобин белка, вредны для почек и могут привести к почечной недостаточности. Серьезность признаков, которые могут включать боли в мышцах, рвоту и беспорядок, зависит от степени повреждения мускула и развивается ли почечная недостаточность. Повреждение мускула может быть вызвано физическими факторами (например, рана давки , напряженное осуществление, лекарства , злоупотребление наркотиками и инфекции). У некоторых людей есть наследственное заболевание мышц, которое увеличивает риск острого некроза скелетных мышц. Диагноз обычно ставится с анализами крови и urinalysis. Оплот лечения - щедрые количества внутривенных жидкостей, но может включать диализ или hemofiltration в более серьезных случаях.

Острый некроз скелетных мышц и его осложнения - значительные проблемы для раненных в бедствиях, таких как землетрясения и бомбежки. Усилия по оказанию помощи в областях, пораженных землетрясениями часто, включают бригады врачей с навыками и оборудованием, чтобы рассматривать оставшихся в живых с острым некрозом скелетных мышц. Болезнь была сначала описана в 20-м веке, и важные открытия относительно ее механизма были сделаны во время Блица Лондона в 1941. Лошади могут также страдать от острого некроза скелетных мышц от множества причин.

Знаки и признаки

Симптомы острого некроза скелетных мышц зависят от его серьезности и развивается ли почечная недостаточность. Более умеренные формы могут не вызвать признаки мышц, и диагноз основан на неправильных анализах крови в контексте других проблем. Более тяжелый острый некроз скелетных мышц характеризуется болью в мышцах , нежностью, слабостью и опухолью затронутых мышц. Если опухоль очень быстра, как это может произойти после того, как кто-то освобожден из-под разрушенного здания, движение жидкости от кровотока в поврежденную мышцу может вызвать пониженное давление и шок. Другие признаки неопределенные и происходят или от последствий расстройства мышечной ткани или от условия, которое первоначально привело к расстройству мышц. Выпуск компонентов мышечной ткани в кровоток вызывает беспорядки электролита, которые могут привести к тошноте, рвоте, беспорядку, коме или неправильному сердечному ритму и ритму. Моча может быть темной, часто описываемая как «цвета чая», из-за присутствия миоглобина. Повреждение почек может дать начало уменьшенному или отсутствующему производству мочи, обычно спустя 12 - 24 часа после начального повреждения мускула.

Опухоль поврежденной мышцы иногда приводит к синдрому отделения - сжатию окружающих тканей, таких как нервы и кровеносные сосуды, в том же самом фасциальном отделении - приведение к потере кровоснабжения и повреждения или потере функции в части (ях) тела, поставляемого этими структурами. Признаки этого осложнения включают боль или уменьшенную сенсацию в затронутой конечности. Второе признанное осложнение - диссеминированное внутрисосудистое свертывание (DIC), серьезное разрушение в свертывании крови, которое может привести к кровотечению не поддающемуся контролю.

Причины

Любая форма повреждения мускула достаточной серьезности может вызвать острый некроз скелетных мышц. Многократные причины могут присутствовать одновременно в одном человеке. У некоторых есть основное заболевание мышц, обычно наследственное в природе, которая делает их более подверженными острому некрозу скелетных мышц.

Общие и важные причины

Генетическая предрасположенность

Рецидивирующий острый некроз скелетных мышц может следовать из внутренних дефицитов фермента мышц, которые обычно наследуются и часто появляются во время детства. Много структурных мышечных патологий показывают эпизоды острого некроза скелетных мышц, которые вызваны осуществлением, общим наркозом или любой из других причин упомянутого выше острого некроза скелетных мышц. Унаследованные заболевания мышц и инфекции вместе вызывают большинство острого некроза скелетных мышц в детях.

Следующие наследственные заболевания энергоснабжения мышц могут вызвать текущий и обычно exertional острый некроз скелетных мышц:

  • Glycolysis и дефекты glycogenolysis: болезнь Макардла , phosphofructokinase дефицит, гликогенозы VIII, IX, X и
  • Дефекты метаболизма липида : карнитин palmitoyltransferase I и II дефицитов, дефицит подтипов дегидрогеназы acyl CoA (LCAD, СТАВРИДА, MCAD, VLCAD , 3-hydroxyacyl-coenzyme дефицит дегидрогеназы), thiolase дефицит
  • Хромосомные миопатии : дефицит succinate дегидрогеназы, цитохром c оксидаза и
коэнзим Q10
  • Другие: дефицит дегидрогеназы glucose-6-phosphate, myoadenylate deaminase дефицит и мышечные дистрофии

Механизм

Повреждение скелетной мышцы может принять различные формы. Давка и другие телесные повреждения наносят вред мышечным клеткам непосредственно или вмешиваются в кровоснабжение, в то время как нефизические причины вмешиваются в метаболизм мышечной клетки. Когда поврежденный, мышечная ткань быстро заполняется жидкостью от кровотока, включая ионы натрия. Опухоль себя может привести к разрушению мышечных клеток, но те клетки, которые выживают, подвергаются различным разрушениям, которые ведут, чтобы повыситься во внутриклеточных ионах кальция; накопление кальция вне sarcoplasmic сеточки приводит к непрерывному сокращению мышц и истощению ATP , главному перевозчику энергии в клетке. Истощение ATP может самостоятельно привести к безудержному притоку кальция. Постоянное сокращение мышечной клетки приводит к расстройству внутриклеточных белков и распаду клетки.

Лежание в основе беспорядков

Если основная мышечная патология подозревается, например если нет никакого очевидного объяснения или были многократные эпизоды, может быть необходимо выполнить дальнейшие расследования. Во время нападения низкие уровни карнитина в уровнях в крови и высоких уровнях acylcarnitine в крови и моче могут указать на дефект метаболизма липида, но эти отклонения возвращаются к нормальному во время выздоровления. Другие тесты могут использоваться на той стадии, чтобы продемонстрировать эти беспорядки. Беспорядки glycolysis могут быть обнаружены различными средствами, включая измерение лактата после осуществления; отказ лактата повыситься может быть показательным из беспорядка в glycolysis, в то время как преувеличенный ответ типичен для митохондриальных болезней. Electromyography (EMG) может показать особые образцы при определенных мышечных патологиях; например, болезнь Макардла и phosphofructokinase дефицит показывают явление, названное подобной судороге контрактурой . Есть генетические тесты, доступные для многих наследственных заболеваний мышц, которые предрасполагают к myoglobinuria и острому некрозу скелетных мышц.

Другие животные

Острый некроз скелетных мышц признан у лошадей. Лошади могут заболеть многими заболеваниями мышц, многие из которых могут прогрессировать до острого некроза скелетных мышц. Из них некоторая причина изолировала приступы острого некроза скелетных мышц (например, диетический дефицит в витамине Е и селене, отравляя связанный с пастбищем или сельскохозяйственными ядами, такими как органофосфаты), в то время как другие предрасполагают к exertional острому некрозу скелетных мышц (например, наследственная миопатия хранения полисахарида лошади условия). 5-10% чистокровных лошадей и некоторых отвечающих стандартам лошадей болеет от лошади условия exertional острым некрозом скелетных мышц; никакая определенная причина не была определена, но подозревается основной беспорядок регулирования кальция мышц.

Лошади воздействия острого некроза скелетных мышц могут также произойти при вспышках; о них сообщили во многих европейских странах, и позже в Канаде, Австралии и Соединенных Штатах. Это упоминалось как «нетипичная миопатия» или «myoglobinuria неизвестной этиологии». Никакая единственная причина еще не была найдена, но были предложены различные механизмы, и наблюдался сезонный образец. Обнаружены очень высокие уровни киназы креатина, и смертность от этого условия составляет 89%.

частота 26000 в год (США)

Rhabdomyolysis это состояние, при котором повреждение скелетных мышц ломается быстро. Симптомы могут включать мышечные боли , слабость, рвоту и путаницу . Там может быть чай цвета мочи или нерегулярное сердцебиение . Некоторые из продуктов распада мышц, таких как белка миоглобина , оказывают вредное воздействие на почки и может привести к почечной недостаточности .

Повреждение мышц чаще всего является результатом травмы раздавливания , физических нагрузок, лекарств или злоупотребления наркотиками . Другие причины включают инфекции , электрические травмы , тепловой удар , длительную иммобилизацию, отсутствие притока крови к конечности , или змеиные укусы . Некоторые люди условие мышц, которые увеличивают риск развития рабдомиолиза. Диагноз поддерживается тест - полоски мочи , которая является положительным для «крови» , но моча не содержит красных кровяных клеток , когда исследовали с помощью микроскопа . Анализы крови показывают креатинкиназы больше чем 1000 U / L, с тяжелым заболеванием быть выше 5000 Ед / л.

Основа лечения является большим количеством внутривенных жидкостей. Другие методы лечения могут включать в диализе или гемофильтрации в более тяжелых случаях. После того, как выход мочи устанавливается бикарбонат натрия и маннит обычно используются, но они плохо подтверждаются доказательствами. Результаты, как правило, хорошо, если лечение на ранней стадии. Осложнения могут включать в себя высокую калия в крови , низкое содержание кальция в крови , диссеминированное внутрисосудистое свертывание , и синдром отсека .

Rhabdomyolysis occurs in about 26,000 people a year in the United States. While the condition has been commented on throughout history, the first modern description was following an earthquake in 1908. Important discoveries as to its mechanism were made during the Blitz of London in 1941. It is a significant problem for those injured in earthquakes and relief efforts for such disasters often include medical teams equipped to treat survivors with rhabdomyolysis.

Признаки и симптомы

Симптомы рабдомиолиза зависят от его тяжести и почечная недостаточность развивается ли. Более мягкие формы могут не вызывать никаких симптомов мышц, и диагноз основывается на ненормальных анализах крови в контексте других проблем. Более тяжелый рабдомиолиз характеризуются мышечной болью , нежность, слабость и отеком пораженных мышц. Если опухоль очень быстро, как это может произойти после того, как кто - то освобожден из - под рухнувшего здания, движение жидкости из кровотока в поврежденной мышцы может вызвать низкое кровяное давление и шок . Другие симптомы неспецифичны и приводят либо от последствий распада мышечной ткани или из условия, что первоначально привел к разрушению мышц. Выпуск компонентов мышечной ткани в кровь вызывает электролитных нарушений, которые могут привести к тошноте , рвоте , путаницы , кома или ненормального сердечного ритма и ритма . Моча может быть темной, часто называют «чай цвета», из - за присутствие миоглобина . Повреждение почек может привести к сниженной или отсутствующему производству мочи , как правило, от 12 до 24 часов после первоначального повреждения мышц.

Набухание поврежденной мышцы иногда приводит к Синдром сдавления -compression окружающих тканей, таких как нервы и кровеносные сосуды , в том же фасции отсеке -leading к потере кровоснабжения и повреждение или утрату функции в части (частей) корпуса поставляется этими структурами. Симптомы этого осложнения включают боль или пониженную чувствительность в пораженной конечности. Второе известное осложнение является диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС - синдром), серьезное нарушение в процессе свертывания крови , что может привести к неконтролируемому кровотечению.

причины

Любые формы мышечного повреждения достаточной степени тяжести могут вызвать рабдомиолиз. Несколько причин могут присутствовать одновременно в одном лице. Некоторые имеют основное заболевание мышц, как правило, наследственные в природе, что делает их более склонными к рабдомиолизу.

Общие и важные причины
Тип причины
Упражнение родственного Экстремальные физические упражнения (особенно, когда плохо гидратированный), делирии (алкогольная абстиненция), столбняк , продолжительные приступы или эпилептический статус
давка Измельчите синдром , травмы взрыва , автомобильную аварию, физические пытки или насилие , или заключение в фиксированном положении, как после инсульта , из - за алкогольное опьянение или в длительной операции
Кровоснабжение Артериальный тромбоз (сгустки крови, образующие локально) или эмболии (сгустки или другой мусор из других частей тела), пережатие артерии во время операции
метаболизм Гипергликемический гиперосмолярное состояние , гипер- и гипонатриемия (повышенном или пониженном уровень натрия в крови), гипокалиемия (низкий уровень калия), гипокальциемия (низкий уровень кальция), гипофосфатемия (низкий уровень фосфата), кетоацидоз (например, в диабетическом кетоацидозе) или гипотиреоз (аномально низкая щитовидная железа функция)
Температура тела Гипертермия (высокая температура тела) и тепловая болезнь , гипотермии (очень низкая температура тела)
Лекарственные средства и токсины Многие лекарственные препараты повышают риск развития рабдомиолиза. Наиболее важными из них являются:
  • Статины и фибраты , как используемый для повышенного уровня холестерина , особенно в сочетании; церивастатин (Baycol) был снят в 2001 году, после многочисленных сообщений рабдомиолиза. Другие статины имеют небольшой риск 0,44 случаев на 10000 человеко-лет. Предыдущие хронические заболевания почек и гипотиреоз увеличивают риск миопатии за счетом статинов. Это также чаще встречается у пожилых людей, тех, кто серьезно инвалидов, и когда статины используются в сочетании с определенными другими лекарствами, такими как циклоспорин .
  • Антипсихотические препараты могут вызывать злокачественный нейролептический синдром , который может вызвать сильную мышечную ригидность с рабдомиолиз и гипертермии
  • Мышечные релаксанты , используемые в анестезии может привести к злокачественной гипертермии , также связаны с рабдомиолизом
  • Лекарственные препараты, которые вызывают синдром серотонина , такие как СИОЗС
  • Лекарственные препараты, которые взаимодействуют с уровнями калия, такие как диуретики

Яды, связанные с рабдомиолизом являются тяжелыми металлами и яда от насекомых или змея. Hemlock может вызвать рабдомиолиз, либо непосредственно, либо после еды перепелов , которые подают на него. Рабдомиолиз может также происходить от тяжелых грибов, включая Russula subnigricans и Tricholoma EQUESTRE . Болезнь Хафф является рабдомиолиз после употребления рыбы; токсическая причина подозревается, но не была доказана.

Препараты рекреационного использования, в том числе: алкоголь , амфетамин , кокаин , героин , кетамин и МДМА (экстази)

Инфекционное заболевание Вирус Коксаки , вирус гриппа А и гриппа B вирус , вирус Эпштейна-Барр , первичная ВИЧ - инфекция , малярийного плазмодия (малярии), вирусы герпеса , легионелл и сальмонеллу
Воспаление Аутоиммунный повреждение мышц: полимиозит , дерматомиозит

Генетическая предрасположенность

Рецидив рабдомиолиз может быть результатом собственных недостатков мышц ферментов, которые, как правило, унаследованных и часто появляются в детстве. Многие структурные заболевания мышц имеют эпизоды рабдомиолиза, которые запускаются с помощью физических упражнений, общей анестезии или любых других причин рабдомиолиза, перечисленных выше. Наследственные мышечные расстройства и инфекция вместе вызывают большинство рабдомиолиза у детей.

Следующие наследственные расстройства питания мышечной энергии могут вызвать рецидив и обычно при физической нагрузке рабдомиолиза:

  • Гликолиз и гликогенолиз дефекты: болезнь Макардла , дефицит фосфофруктокиназы , болезнь накопления гликогена VIII, IX, X и
  • Липидный метаболизм дефектов : карнитин palmitoyltransferase я и дефицит II , дефицит подтипов ацил - СоА - дегидрогеназы (LCAD , SCAD , MCAD , VLCAD , 3-hydroxyacyl-коэнзим А дегидрогеназы), тиолаза дефицит
  • Митохондриальная миопатия : дефицит сукцинатдегидрогеназы , цитохром с оксидазы и коэнзим Q10
  • Другой: дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата , myoadenylate дефицит дезаминазного и мышечная дистрофия

Механизм

Повреждение скелетных мышц может принимать различные формы. Измельчите и другие физические повреждения вызывают повреждения мышечных клеток непосредственно или мешать кровоснабжению, а нефизические причины мешают мышечных клеток метаболизма . При повреждении мышечной ткани быстро заполняется жидкостью из кровотока, в том числе ионов натрия . Опухоль сам по себе может привести к разрушению мышечных клеток, а те клетки, которые выживают, подвержены различные нарушения, которые приводят к расти в внутриклеточных ионах кальция; накопление кальция вне саркоплазматического ретикулума приводит к непрерывному мышечное сокращение и истощение АТФ , основного носителя энергии в клетке. Истощение АТФ может сам по себе приводить к неконтролируемому притока кальция. Стойкое сокращение мышечной клетки приводит к нарушению внутриклеточных белков и распада клетки.

Рабдомиолиз может привести к отказу почек по нескольким механизмам. Наиболее важным является накопление миоглобина в почечных канальцах . Как правило, белок крови гаптоглобин связывает циркулирующий миоглобин и другие гем-содержащих вещества, но в рабдомиолизе количество миоглобина превышает связывающую способность гаптоглобина. Миоглобинурия , наличие миоглобина в моче, происходит тогда, когда уровень в плазме превышает 0,5-1,5 мг / дл ; как только уровни в плазме достигает 100 мг / дл, концентрация в моче становится достаточной для того, чтобы быть заметно обесцвеченными и соотносится с разрушением около 200 граммов мышц. По мере того как почки поглощать больше воды из фильтрата , миоглобина взаимодействует с белком Тамм-Хорсфолл в нефрона с образованием слепки (сплошные агрегаты) , которые препятствуют нормальному течению жидкости; состояние ухудшается дополнительно высоким уровнем мочевой кислоты и подкисления фильтрата, которые увеличивают отбрасываемое образование. Железо высвобождается из гема генерирует активные формы кислорода, повредив клетки почки. В дополнение к миоглобинурии, два другие механизмы способствуют ухудшению почек: низкое кровяное давление приводит к сужению кровеносных сосудов и, следовательно, относительное отсутствие кровотока в почках, и, наконец, мочевая кислота может образовывать кристаллы в канальцах почек, вызывая обструкцию. Вместе эти процессы приводят к острый тубулярный некроз , разрушение клеток канальцев. Скорость клубочковой фильтрации падает, и почки не в состоянии выполнять свою обычную выделительную функцию. Это вызывает нарушение регуляции электролита, что приводит к дальнейшему увеличению уровня калия, и препятствует витамину D обработки, дальнейшего ухудшение низких уровней кальция.

диагностика

Диагноз рабдомиолиза может быть заподозрен в тех, кто перенес травму, размозжение или длительной иммобилизации, но она также может быть идентифицирован на более позднем этапе в связи с ухудшением функции почек (аномально повышается или повышение креатинина и мочевины уровни, падение диуреза) или красновато-коричневый цвет мочи.

Общие исследования

Самый надежный тест в диагностике рабдомиолиз является уровень креатинкиназы (СК) в крови. Этот фермент освобождается поврежденной мышцы, а также уровни выше 1000 Ед / л (5 раз верхний предел нормального (ULN)) указывают на рабдомиолиз. Более 5000 Ед / л указывает на тяжелую болезнь, но в зависимости от степени рабдомиолиз, концентрации до 100000 ед / л не являются необычными. Концентрации CK расти непрерывно в течение 12 часов после первоначальной травмы мышц, остаются повышенными в течение 1-3 дней, а затем постепенно падать. Начальные и пиковые уровни CK имеют линейную зависимость с риском острой почечной недостаточности: чем выше CK, тем больше вероятность того, что повреждение почек будет происходить. Там нет никакой конкретной концентрации CK выше, который, безусловно, имеет место нарушение почек; концентрации ниже 20000 ед / л, вряд ли будут связаны с риском почечной недостаточности, если нет других факторов, способствующих риска. Легкие повышается без ухудшения почек называют «hyperCKemia». Миоглобин имеет короткий период полураспада, и, следовательно, менее полезны в качестве диагностического теста на более поздних стадиях. Его обнаружение в крови или моче связано с повышенным риском ухудшения почек. Несмотря на это, использование измерения мочи миоглобина не подтверждаются доказательствами, как ему не хватает специфичности и исследования изучения его полезности низкого качества.

Повышенные концентрации фермента лактатдегидрогеназы могут быть обнаружены (ЛДГ). Другие маркеры повреждения мышц, такие как альдолазы , тропонина , углекислым типа ангидразы 3 и белок жирных кислот связывания (FABP), в основном используются при хронических заболеваниях мышц. В трансаминазы , ферменты, обильные как в печени и мышечной ткани, также, как правило, увеличивается; это может привести к состоянию спутать с острым повреждением печени, по крайней мере, на ранних стадиях. Частота фактического острого повреждения печени у людей с нетравмирующим рабдомиолизом 25%; механизм для этого является неопределенным.

Основополагающие расстройства

Если основное заболевание мышц подозреваются, например, если нет очевидного объяснения или было несколько эпизодов, это может быть необходимо проведение дальнейших исследований. Во время атаки, низкий уровень карнитина в крови и высокий уровень ацилкарнитина в крови и моче может указывать на липидный метаболизм дефект, но эти отклонения возвращаются к нормальному при выздоровлении. Другие тесты могут быть использованы на данном этапе, чтобы продемонстрировать эти нарушения. Нарушения гликолиза могут быть обнаружены с помощью различных средств, в том числе измерения лактата после физических нагрузок; отказ лактата рост может свидетельствовать о расстройстве в гликолиза, в то время как преувеличенные ответ является типичным митохондриальных заболеваний . Электромиография (ЭМГ) может показать определенные закономерности в конкретных заболеваниях мышц; например, болезнь Макардла и фосфофруктокиназу дефицит показывает явление, называемое скат как контрактурами . Есть генетические тесты доступны для многих наследственных условий мышц, которые предрасполагают к Миоглобинурии и рабдомиолиза.

Хотя многие источники рекомендуют дополнительные внутривенные агенты для уменьшения повреждения почек, большая часть доказательств, подтверждающих эту практику в исследованиях на животных, и непоследовательной и противоречивой. Маннитол действует осмос для увеличения производства мочи и, как полагает, чтобы предотвратить осаждение миоглобина в почках, но его эффективность не была показана в исследованиях, и существует риск ухудшения функции почек. Добавление бикарбоната к внутривенным жидкостям может облегчить ацидоз (высокий уровень кислоты в крови) и сделать мочу более щелочным , чтобы предотвратить образование отлита в почках; доказательств того, что бикарбонат имеет преимущества над физиологическим раствором в одиночку ограничено, и оно может ухудшить гипокальциемии за счет повышения кальция и отложений фосфата в тканях. Если моча подщелачивание используется, рН мочи поддерживается на уровне 6,5 или выше. Фуросемид , петлевой диуретик , часто используется, чтобы обеспечить достаточное производство мочи, но доказательства того, что это предотвращает недостаточность почек отсутствует.

Электролиты

На начальных стадиях, уровень электролита часто ненормален и требует коррекции. Высокий уровень калия может быть опасным для жизни, и реагировать на увеличение производства мочи и почечной заместительной терапии (см. Ниже) Временные меры включают введение кальция для защиты от сердечно - сосудистых осложнений, инсулина или сальбутамола перераспределить калий в клетки, и инфузии раствора бикарбоната.

Уровни кальция изначально имеют тенденцию быть низкими, но поскольку ситуация улучшается кальций высвобождается из которых он осаждается с фосфатом, а также производство витамина D возобновляется, что приводит к гиперкальциемии (аномально высокий уровень кальция). Этот «выброс» происходит в 20-30% тех людей, которые разработали почечную недостаточность.

нарушения почек Острых

Почечная дисфункция обычно развивается через 1-2 дней после первоначального повреждения мышц. Если поддерживающее лечение является недостаточным, чтобы справиться с этим, почечной заместительной терапии может потребоваться (РРТ). РРТ удаляет избыток калия, кислоты и фосфата, которые накапливаются, когда почки не могут нормально функционировать и требуется, пока функция почек не восстанавливается.

Три основные модальности РРТ доступны: гемодиализ , непрерывные гемофильтрации и перитонеальный диализ . Первые два требуют доступа к крови (а диализный катетер), в то время как перитонеальный диализ достигается за счет формирования жидкости в брюшную полость, а затем слив его. Гемодиализ, который обычно делается несколько раз в неделю в хроническом заболевании почек , часто требуется на ежедневной основе в рабдомиолиза. Его преимущество перед непрерывной гемофильтрацией является то, что одна машина может быть использована несколько раз в день, и что непрерывное введение антикоагулянтов препаратов не является необходимым. Гемофильтрация более эффективна при удалении больших молекул из крови, такие как миоглобин, но это, кажется, не дает никакого особого преимущество. Перитонеальный диализ может быть трудно управлять в кого - то с тяжелой травмой брюшной полости, и она может быть менее эффективной, чем другие методы.

Другие осложнения

Отделение синдрома лечатся с хирургией, чтобы уменьшить давление внутри мышцы отсека и уменьшить риск сжатия на кровеносных сосудах и нервах в этой области. Фасциотомия является разрез пораженного отсека. Часто несколько надрезов и остается открытым до тех пор, пока опухоль уменьшила. В тот момент, разрезы закрыты, часто требующие Debridement (удаление нежизнеспособных тканей) и пересадки кожи в процессе. Необходимость фасциотомии может быть уменьшена при использовании маннита, так как это может уменьшить мышцы опухоль непосредственно.

Диссеминированный внутрисосудистое свертывание крови , как правило решает, когда основные причины рассматривается, но вспомогательные меры часто требуется. Например, если количество тромбоцитов падает значительно и есть результирующие кровотечения, тромбоциты могут быть введены.

Прогноз

Прогноз зависит от основной причины и какие - либо осложнения, происходят ли. Рабдомиолиз осложняется нарушениями острых почечных у больных с травматическим повреждением может иметь уровень смертности на 20%. Прием в отделение интенсивной терапии связан со смертностью 22% при отсутствии острой почечной травмы, и 59% , если происходит ухудшение почек. Большинство людей, перенесших ухудшение почек вследствие рабдомиолиза полностью восстановить свою функцию почек.

эпидемиология

Точное число случаев рабдомиолиза трудно установить, так как разные определения были использованы. В 1995 году, в больницах США сообщили 26000 случаев рабдомиолиза. До 85% людей с основными травмами будут испытывать некоторую степень рабдомиолиза. Из них с рабдомиолизом, 10-50% развиваются острое повреждение почек. Риск выше у людей с историей незаконного употребления наркотиков, злоупотребления алкоголем или травмы, по сравнению с мышечными заболеваниями, и это особенно высок, если несколько факторов, способствующих происходят вместе. Rhabdomyolysis составляет 7-10% всех случаев острого повреждения почек в США

Давка травма распространена в крупных катастрофах, особенно во время землетрясений. Последствия Спитакского землетрясения 1988 года ускорило создание в 1995 году, о ликвидации последствий стихийных бедствий Целевой группы Почечная, рабочей группы

, » Рабдомиолиз – острый некроз скелетных мышц

Рабдомиолиз – острый некроз скелетных мышц

         6302
Дата публикации: Март 24, 2012

    

Является разрушением мышечных волокон, что приводит к высвобождению из мышечных волокон миоглобина в кровь. Миоглобин вреден для почек и часто приводит к повреждению почек. Когда мышца повреждена, белок миоглобин выделяется в кровь. Затем он фильтруется в организме через почки. Миоглобин распадается на вещества, которые могут повредить клетки почек. Рабдомиолиз может быть вызвано любым условием, которое повреждает скелетные мышцы.

К факторам риска относятся следующие:

  • Алкоголизм (с мышечным тремором)
  • Наркотики, особенно кокаин, амфетамины, статины, героин
  • Генетические заболевания мышц
  • Тепловой удар
  • Ишемия или некроз мышц
  • Низкий уровень фосфатов
  • Приступы
  • Тяжелые нагрузки
  • Травма

Симптомы

  • Аномальная цвет мочи (темная, красная)
  • Снижение мочи
  • Общая слабость
  • Жесткость мышц или боль (миалгия)
  • Слабость пораженных мышц

Другие симптомы, которые могут произойти с этой болезнью:

  • Усталость
  • Боль в суставах
  • Приступы
  • Прибавка в весе (непреднамеренно)

Исследование может показать повреждения скелетных мышц. Следующие тесты можно сделать:

  • Уровень креатинкиназы
  • Уровень кальция в сыворотке крови
  • Анализ мочи

Это заболевание также может повлиять на результаты следующих тестов:

  • CK изоферментов
  • Тест на креатинин

Лечение

Получение жидкости, которая содержат бикарбонат может предотвратить повреждение почек, быстрая промывка миоглобина в почках будет огромны плюсом. Некоторым пациентам может потребоваться диализ. Лекарства, которые могут быть даны пациенту включают мочегонные средства и бикарбонаты (если есть достаточный диурез). Гиперкалиемия и низкий уровень кальция в крови (гипокальциемия) должны рассматриваться сразу же, если они присутствуют. Почечную недостаточность следует лечить.

Перспективы

Исход зависит от стадии повреждения почек. Острая почечная недостаточность возникает у многих пациентов. Начало лечения вскоре после рабдомиолизы снизит риск необратимого повреждения почек. Люди с более легкими случаями могут вернуться к нормальной деятельности в течение от нескольких недель до месяца. Тем не менее, некоторые люди по-прежнему имеют проблемы с усталостью и мышечной болью.

Возможные осложнения

  • Острый некроз
  • Острая почечная недостаточность
  • Вредный дисбаланс химических веществ в крови

Позвоните своему врачу, если у Вас есть признаки рабдомиолиза.

Предупреждение



Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
ПОДЕЛИТЬСЯ:
Про деток, от рождения до школы